육종암 - 복잡하고 공격적인 암 ; 4 가지 주요 유형

육종암 - 복잡하고 공격적인 암 ; 4 가지 주요 유형

우리나라의 4대 암은 위암, 폐암, 대장암, 유방암입니다. 조기 발견을 한다면 생존률도 높습니다. 육종암 이라고 희귀한 암에 대한 소식도 있어서 관련 정보를 정리해서 포스팅 해봅니다.

육종암이란?

육종은 우리 몸의 중간 엽 층에서 발생하는 암입니다. 정상적인 인간 발달에서, 다른 구조 중에서 중간 엽 층이 발달하여 결합 조직, 지방 세포, 근육, 혈관 및 뼈를 형성합니다.

따라서 육종은 피부, 결합 조직, 뼈, 혈관 및 심부 장기를 포함한 신체의 다양한 부분에서 발생할 수 있습니다.

출처 : https://www.parkwaycancercentre.com/sarcoma-a-complex-aggressive-cancer-4-main-types/

 

다른 암보다 흔하지는 않지만 육종은 일반적으로 공격적입니다. 육종은 실제로보고 된 70개 이상의 다른 형태를 가진 복잡한 질병입니다. 대체로 뼈 종양과 연조직 종양으로 나눌 수 있습니다. 보다 구체적으로, 서로 다른 치료 방법이 필요한 4 가지 주요 육종 그룹이 있습니다.

 

연조직 육종(Soft tissue sarcoma)

연조직 육종 자체는 50개 이상의 서로 다른 형태를 가진 복잡한 육종 그룹입니다. 보다 일반적인 형태로는 지방 육종 (지방 암), 평활근 육종 (근육 암), 미분화 다형성 육종 (미분화 육종) 및 혈관 육종 (혈관 암)이 있습니다.

출처 : https://anticancer.my/cancer-types/soft-tissue-cancer/

편재성 암인 연조직 육종은 머리와 목 부위, 팔다리, 몸통, 골반 등 신체 어느 곳에서나 발생할 수 있습니다 . 피부의 표면뿐만 아니라 신체 깊숙한 기관에도 영향을 미칠 수 있습니다. 심장, 혈관 및 두피에서 발생하는 육종도 자주 보입니다.

질병으로서 연조직육종 자체는 흔하지 않습니다. 10 만명 중 5 명에서만 발생하지만 젊은 사람들에게 불균형하게 영향을 미칩니다. 사례의 약 10 ~ 15 %가 유전적일 수있는 것으로 추정됩니다.

 

 

육종은 일반적으로 덩어리로 나타나며 20cm 이상으로 커질 수 있습니다. 위치에 따라 기침 (가슴에있는 경우), 사지 또는 복부 부종과 같은 다양한 증상을 유발할 수 있습니다. 종양 덩어리와 관련된 통증이있을 수도 있고 없을 수도 있습니다.

연조직 육종은 수술 , 방사선 및 화학 요법 의 조합으로 가장 잘 치료됩니다 . 육종을 제거하기 위해 수술을 한 후 종양이 등급이 높거나 큰 경우 방사선을 투여 할 수 있습니다. 화학 요법은 수술 전에 종양을 축소하거나 수명을 연장하고 종양이 퍼진 증상을 완화하는 데 사용할 수 있습니다.

출처 : https://www.parkwaycancercentre.com/services/surgical-oncology/

기존의 화학 요법 제와 경구 표적 요법은 일반적으로 종양을 표적으로하는 데 사용되지만, 진행중인 시험은 일부 형태의 STS에 대한 면역 요법 약물에 대한 가능성을 보여주었습니다.

연조직 육종은 환자의 예후는 유망하며 암이 퍼진 경우에도 치료 후 치유 또는 완화의 가능성이 높습니다. 따라서 정기적 인 검토와 스캔이 중요합니다.

 

뼈에서 발생하는 육종

뼈 육종은 주로 뼈에서 발생하는 암입니다. 가장 흔한 형태는 골육종 (뼈), 연골 육종 (연골) 및 척삭 종 (노토 코드)입니다. 골육종은 어린이와 청년에게 영향을 미치는 경향이있는 반면 연골 육종과 척색 종은 광범위한 연령대의 성인에게 영향을 미칩니다.

증상으로는 뼈 통증, 뼈 부기 및 최소한의 외상 후 골절이 있습니다. 뼈 육종은 X- 레이, MRI, PET, CT 및 뼈 스캔을 통해 감지 할 수 있습니다. 골육종의 경우 환자는 보통 10 ~ 12 주 동안 화학 요법을받은 후 수술을받습니다.

가능한 한, 영향을받은 팔다리를 살리기 위해 절단은 피할 것입니다. 그런 다음 종양의 모든 흔적을 제거하기 위해 추가 화학 요법이 이어집니다. 화학 요법의 사용은 매우 중요하며 수술만으로는 20%에서 수술과 화학 요법으로 70%로 생존율이 3배로 증가하는 것으로 나타났습니다.

 

 

치료가 끝나면 지속적인 검사를 통한 면밀한 모니터링이 중요합니다. 질병이 재발하면 폐가 영향을받을 가능성이 가장 높은 기관입니다. 따라서 영상 스캔에는 항상 폐가 포함되어야합니다.

4기가 되면 거의 치료할 수없는 다른 암과 달리, 확산 된 진행성 골육종에서도 수술은 환자의 30 %에서 잠재적으로 치료가 될 수 있습니다. 이러한 환자는 잘 선택되어 있으며 일반적으로 하나 또는 몇 개의 폐 병변이 있습니다. 따라서 이러한 병변이 아직 작고 수술이 용이 할 때 조기에 발견하는 것이 중요 합니다.

 

위장관 기질 종양(Gastrointestinal stromal tumours)

위장관 기질 종양이라고도 알려진 위장 간질 종양은 위장관에서 발생합니다. 이러한 형태의 육종은 특히 KIT 또는 PDGFRA 유전자에서 유전자 돌연변이의 결과로 발생합니다. 돌연변이는 통제되지 않은 세포 성장을 일으켜 종양 형성을 유발합니다.

위장 간질 종양은 드물며 백만 명당 15 명 정도에서 발견됩니다.

출처 : https://ghr.nlm.nih.gov/condition/gastrointestinal-stromal-tumor

이 형태의 육종은 암세포 성장을 예방하는 데 도움이되는 경구용 티로신 키나제 억제제 (경구 정제) 형태의 표적 요법으로 매우 효과적으로 치료할 수 있습니다.

이러한 첫 번째 치료법 중 하나는 이마티닙으로, 모든 위장관 기질 종양 환자의 3 분의 2가 종양을 축소시키는 것으로 지속적으로 나타났습니다. 이 약이 나오기 전에는 효과적인 치료법이 없었고 위장관 기질 종양 4기 환자의 생존율은 약 18 개월에 불과했습니다.

이마티닙의 출현으로 중앙 생존율은 4기 질환 환자에서도 5년 이상으로 엄청나게 증가했습니다. 이마티닙은 부작용이 거의없는 많은 환자가 잘 견딜 수 있습니다. 경구 투여도 편리합니다.

 

 

이마티닙은 또한 수술 (보조 치료) 후 위장관 기질 종양 재발을 예방하는 데 사용되었습니다. 연구에 따르면 수술 후 이마티닙을 복용 하면 고위험 질환 환자의 재발 위험이 감소하고 생존율이 향상됩니다.

또한 이마티닙은 위장관 기질 종양 축소에 매우 효과적이므로 수술의 범위와 이환율을 줄이기 위해 수술 전에 큰 종양을 축소하기 위해 때때로 투여됩니다. 한 가지 예는 종양을 제거하기 위해 영구 장루 주머니를 사용한 병적 수술이 필요할 수있는 직장에서 발생하는 큰 위장관 기질 종양에서입니다.

이러한 경우 이마티닙을 사용하여 종양의 크기를 줄여 수술을 더욱 제한하여 영구 장루 주머니에서 환자를 구할 수 있습니다.

위장관 기질 종양 분야의 급속한 과학적 발전으로 인해 1차 이마티닙 치료에 실패한 사람들을 위해 이제 수니티닙과 레고라페닙의 형태로 사용이 승인 된 두 가지 추가 치료법이 있습니다. 더 많은 임상 시험이 진행 중입니다.

 

유잉 육종(Ewing's Sarcoma) 및 횡문근 육종(Rhabdomyosarcoma)

유잉 육종과 횡문근 육종은 모두 매우 공격적인 육종입니다. 그러나 고맙게도 그들은 화학 요법 약물에도 매우 민감합니다. 그들은 연조직과 뼈에서 자랄 수 있으며 머리와 목, 척추 또는 긴 뼈, 사지 및 가슴과 같은 신체의 다양한 부분에서 발생할 수 있습니다 . 이 육종은 어린이와 청소년에게 영향을 미치는 경향이 있습니다.

현미경으로 볼 때 유잉 육종과 횡문근 육종은 모두 다른 암처럼 보일 수 있으며 때로는 다른 암으로 오인 될 수 있으므로 정확한 진단이 중요합니다. 진단을 확인하고 예후를 돕기 위해 분자 검사가 필요할 수 있습니다.

 

 

유잉 육종과 횡문근 육종은 모두 화학 요법에 특히 민감하며 일반적으로 9 ~ 12 개월의 연장 된 기간에 걸쳐 화학 요법 제 조합으로 치료됩니다. 수술 및 / 또는 방사선도 국소 종양 제어를위한 치료 프로토콜의 일부로 포함됩니다.

유잉 육종의 치료율은 높습니다. 국소 유잉 육종 환자의 장기 생존율은 75 %이며 암이 퍼진 환자의 경우에도 장기 생존율은 25 %에 이릅니다. 횡문근 육종의 경우 생존율은 질병의 하위 유형과 환자의 연령에 따라 다릅니다.